NULIBRY-FOSDENOPTERIN

NULIBRY-FOSDENOPTERIN说明书
【Nulibry(Fosdenopterin)适应症】
Nulibry(Fosdenopterin)适用于降低因A型钼辅因子缺乏（Molybdenum Cofactor Deficiency，MoCD）导致的死亡风险。

【Nulibry(Fosdenopterin)规格】
9.5 mg/瓶

NULIBRY中文说明书

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【Nulibry(Fosdenopterin)用法用量】
Nulibry在不到一岁（按胎龄）的患者中的推荐剂量方案基于实际体重，如表1所示。

表1 按胎龄分列的一岁以下患者Nulibry的推荐初始剂量和滴定时间表
滴定时间表 早产儿
（胎龄小于37周） 足月新生儿
（胎龄37周及以上）
初始剂量 0.4毫克/公斤，每日一次 0.55毫克/公斤，每日一次
第1个月的剂量 0.7毫克/公斤，每日一次 0.75毫克/公斤，每日一次
第3个月的剂量 0.9毫克/公斤，每日一次 0.9毫克/公斤，每日一次
对于一岁或以上的患者，Nulibry的推荐剂量为0.9mg / kg（基于实际体重），每天静脉输注一次。

【Nulibry(Fosdenopterin)储存】
在-25°C和-10°C（-13°F和14°F）之间冷冻保存。将小瓶存放在原纸箱中以避光。

重组的Nulibry可以在室温[15°C至25°C（59°F至77°F）]或冷藏[2°C至8°C（36°F至46°F）]下储存长达4小时，包括输液时间。如果将重组的Nulibry冷藏，请在给药前将其置于室温（通过手动加热3至5分钟或暴露在环境空气中约30分钟）。不要加热。重建后不要重新冻结Nulibry。不要摇晃。在重组后4小时丢弃所有未使用的重组Nulibry溶液。

【Nulibry(Fosdenopterin)不良反应】
Nulibry(Fosdenopterin)最常见的不良反应有输注导管相关并发症(89%)、发热(78%)、病毒感染(56%)、肺炎(44%)、中耳炎(耳感染)(44%)、呕吐(44%)和咳嗽/打喷嚏(44%)。

【Nulibry(Fosdenopterin)警告和注意事项】
NULIBRY会使患者对阳光过度敏感。建议NULIBRY治疗的患者或其护理人员避免或尽量减少患者暴露于阳光和人造紫外线，并在暴露在阳光下时采取预防措施，包括穿防护服和太阳镜，并在6个月及以上的患者中使用具有高SPF的广谱防晒霜。如果发生光敏反应，建议护理人员/患者立即就医并考虑皮肤病学评估。

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