知识科普 | 白血病种类之一:急性淋巴细胞白血病(ALL)

急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia),简称ALL,属于急性白血病,是一种由于骨髓或淋巴组织中的异常细胞不断增殖而引起的白血病。



ALL通常在儿童中更为常见,但也可发生在成年后。目前,80%儿童和35%成人能够获得长期无病生存,并且可能治愈。







PART1

急性淋巴细胞白血病的病因




白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变,特定的急性淋巴细胞白血病亚型可能具有特定阶段的标志。



病因及发病机制尚未完全明了,但与下列危险因素有关:


1. 遗传及家族因素



许多事实证明,遗传因素是白血病发病的危险因素之一,5%急性淋巴细胞白血病病例与遗传因素有关。



一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率会增高,如范可尼贫血病人、Down综合征儿童等。


Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10~30倍,并且更容易有B细胞前体急性淋巴细胞白血病。



当一个孪生兄弟发生白血病时,另一个1年内有20%几率罹患白血病。



尤其是如果白血病是在1岁之内发生,另一个几乎无法避免也会发生白血病。



非同卵双胎之一如果发生白血病,其同胞发生白血病的几率是正常人群的2~4倍。



然而,同一家庭中发生2个或3个白血病的病例,在整个白血病患者群体中还是较少的,这表明遗传因素在急性淋巴细胞白血病发病中可能只起一小部分作用。

2. 环境因素



多数病例的发病因素仍然不清楚,但医学界认为,白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。


①电离辐射


有实验表明,电离辐射可以诱发动物实验性白血病。电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定,但机制未明。


②核辐射


遭受核辐射的人群,急性淋巴细胞白血病发病明显增多。


③孕期的X光拍摄


孕期暴露于诊断性X线,发生急性淋巴细胞白血病的危险性也会增高,并与暴露次数有关。


④化学污染


化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认,其中苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病关系密切。



儿童急性淋巴细胞白血病发病率在工业化国家较高,女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高。



另外,孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童急性淋巴细胞白血病发病有关。


⑤病毒感染






但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。


3. 获得性基因改变



所有急性淋巴细胞白血病病例的白血病细胞都有获得性基因改变。



其中至少2/3的基因改变是非随机的,包括染色体数目和结构的变化。


染色体结构变化包括易位(是最常见的异常)、倒位、缺失、点突变及重复,这些重排会影响基因的表达,干扰正常细胞的分化、增生及存活。







PART2

急性淋巴细胞白血病的并发症



1. 发热



发热是急性白血病的最常见的并发症,约半数以上患者的起始症状为发热。



若体温>38.5℃,则常常是由感染引起的,其热型不一且热度不等。



发热的主要原因是细菌或病毒感染,极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死,引起高热或骨骼疼痛。


2. 出血



急性白血病的整个病程中,几乎所有的患者都会有不同程度的出血,40%~70%患者在发病初期就有出血现象。



有研究报道,成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异,只有当血小板小于5×109/L时,才可能发生致命性出血。



严重的感染尤其是革兰氏阴性杆菌感染易诱发DIC(弥散性血管内凝血)。


3. 白血病髓外并发症



由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统的并发症甚至成为患者的主要临床表现。



这些系统并发症包括呼吸系统、循环系统、消化系统、泌尿系统、血液系统、内分泌与代谢、神经系统,并且还可能出现皮肤损害、骨关节病变、视网膜出血、水肿、耳聋,急性腮腺炎等症状。







PART3

急性淋巴细胞白血病的治疗药物




急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗方案通常包括多种药物,这些药物可能单独或组合使用,以消灭异常的白血病细胞。以下是一些常用于ALL治疗的药物:


1. 化疗药物


阿霉素类药物


如Vincristine、Vinblastine等,可以阻止白血病细胞分裂并杀死它们。


类固醇


如dexamethasone或prednisone,用于减少白血病细胞的生长。


抗代谢药物


比如methotrexate,可以阻止DNA合成,阻碍细胞增殖。


2. 靶向治疗药物


靶向B细胞抗原(CD19或CD20)的单克隆抗体


比如blinatumomab或rituximab,可以选择性地识别并攻击白血病细胞。


靶向酪氨酸激酶抑制剂


如imatinib,可用于一些特定的ALL亚型,比如Philadelphia染色体阳性的ALL。


3. 预防和支持性治疗药物


抗生素


用于预防或治疗感染。


造血生长因子


比如G-CSF或GM-CSF,可以促进白细胞的生长和产生。


4. 干细胞移植前的治疗药物



在一些高危或复发的情况下,可能会进行干细胞移植,并在移植前进行特定的化疗或准备性治疗。



治疗方案通常根据患者的年龄、病情严重程度、亚型和染色体变异等因素进行个体化。



医生会根据最新的治疗指南和研究选择最合适的药物组合和方案,以期达到最佳的治疗效果。
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