PALYNZIQ-PEGVALIASE-PQPZ

PALYNZIQ-PEGVALIASE-PQPZ说明书
【Palynziq(pegvaliase-pqpz)生产厂家】
BioMarin

【Palynziq(pegvaliase-pqpz)适应症】
Palynziq是一种人工酶，可代谢苯丙氨酸。Palynziq用于苯丙酮尿症（PKU）成人，他们不受其他治疗控制，降低苯丙氨酸血液水平

【Palynziq(pegvaliase-pqpz)规格】
注射：2.5mg/0.5mL，10mg/0.5mL，和20mg/mL，在单剂量预填充注射器中。

【Palynziq(pegvaliase-pqpz)用法用量】
Palynziq的推荐初始诱导剂量为每周一次皮下注射2.5mg，持续4周。

根据耐受性，以逐步增加剂量方式滴注给予Palynziq，根据下表每日一次皮下注射达到20mg的剂量，持续至少5周

Palynziq剂量 时间
每周一次2.5mg 1周
每周一次10mg 1周
每周两次10mg 1周
每周四次10mg 1周
每日一次10mg 1周

【Palynziq(pegvaliase-pqpz)作用机制】
Pegvaliase-pqpz是一种聚乙二醇化苯丙氨酸氨解酶（PAL）酶，可将苯丙氨酸转化为氨和反式肉桂酸。 它取代了PKU患者缺乏的苯丙氨酸羟化酶（PAH）酶活性，降低了血液苯丙氨酸浓度。

【Palynziq(pegvaliase-pqpz)贮藏】
•在原装纸箱中以36°F至46°F（2°C至8°C）的温度存放在冰箱中以避光。
•不要冻结或摇晃。
•对于患者：如果需要，将Palynziq存放在室温下的原始纸箱中68°F至77°F（20°C至25°C），最长30天。记录从制冷中取出的日期纸箱。在室温下储存后，请勿将产品退回冰箱。
•保质期在室温下储存30天后或在失效日期后过期产品纸箱，以较早者为准。

【Palynziq(pegvaliase-pqpz)注意事项】
Palynziq可引起严重的过敏反应。您将在医院或诊所接受首次剂量，以确保您没有过敏反应。

【Palynziq(pegvaliase-pqpz)不良反应】
Palynziq(pegvaliase-pqpz)常见的不良反应有：腹泻、发热、关节或肌肉疼痛、脸部，眼睑，嘴唇，舌头，喉咙，手，腿，脚或生殖器上有大的蜂巢状肿胀、恶心、面部，手部或脚部麻木或刺痛、眼睛发红和酸痛、皮疹、嘴里疮、肚子疼、脚或小腿肿胀、呕吐。

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